Enfermedad de castleman: descripción de un caso clínico / Castleman disease: description of a clinical case

La enfermedad de Castleman es un desorden raro caracterizado por crecimientos benignos que pueden convertirse en tejido fino de los nodos linfáticos a través del cuerpo. Los sitios más comunes son tórax, estómago, y cuello. Los sitios menos comunes incluyen las axilas, la pelvis, y el páncreas. Representan generalmente la ampliación anormal de los nodos de linfa encontrados normalmente en estas áreas. Hay dos tipos principales de enfermedad de Castleman: El tipo vascular hialino y el de células plasmáticas. El tipo vascular hialino explica aproximadamente 90 por ciento de las causas. La mayoría de los individuos no exhiben ningún síntoma de esta forma del desorden o pueden desarrollar crecimientos no-cancerosos en los nodos de linfa. El tipo de células plasmáticas de la enfermedad de Castleman se puede asociar a la fiebre, pérdida del peso, erupción de piel, destrucción temprana de los eritrocitos, conduciendo inusualmente a la anemia hemolítica, y/o a hipergammaglobulinemia.

The Castleman’s disease is a rare disorder characterized for a benign growth and that may develop in the lymph node tissue throughout the body. Most often, they occur in the chest, the stomach, and in the neck. Less common sites include the axils, the pelvis, and the pancreas. Usually the growths represent an abnormal enlargement of the lymphatic’s nodes normally found in these areas. There are two main types of Castleman’s disease: The hyaline vascular type and the plasma cell type. The hyaline vascular type accounts for approximately the 90 % of all the cases. Most of the individuals exhibit no symptoms of this form of the disorder or they may develop non cancerous growths in the lymphatic nodes. The plasma cell type of Castleman’s disease may be associated with fever, weight loss, skin rash, early destruction of the red blood cells, leading to unusually hemolytic anemia, and or hypergammaglobulinemia.

Influence of placental malaria infection and maternal hypergammaglobulinaemia on materno-foetal transfer of measles and tetanus antibodies in a rural west African population.

Placental malaria infection jeopardizes pregnancy outcome, and its influence may also impair the transplacental transfer of some antibodies. Two hundred and thirteen Gambian mother-baby pairs were studied to determine the influence of placental malaria infection and maternal hypergammaglobulinaemia on transplacental transfer of measles and tetanus antibodies in Gambian population. Placental blood and tissue were collected for placental malaria diagnosis. Cord and maternal sera were tested for total IgG concentration by laser nephelometry and for IgG antibody to tetanus toxoid and measles by ELISA. The prevalence of placental malaria infection was 51.1%. Mothers whose placentae were parasitized had a significantly higher mean total serum IgG (22.0 g/L vs 11.3 g/L, p < 0.001) and measles antibody level (4.02 IU/mL vs 1.21 IU/mL, p < 0.01), but not tetanus antibody, than mothers with non-parasitized placentae. Results of multiple regression analysis showed that placental malaria infection and maternal hypergammaglobulinaemia were associated with the reduction of 72% (95% CI 67.84) and 86% (95% CI 76.91) in transplacental transfer of measles antibody respectively but did not influence the transfer of tetanus antibody. It is concluded that the combined influence of placental malaria infection and maternal hypergammaglobulinaemia is significantly associated with the transfer of impaired measles antibody in this population.

Síndrome Hiper-IgD / Hiper IgD Syndrome

Dentro de los padecimientos de causa inmunológica, se encuentra el Síndrome hiper-IgD o Hiperinmunoglobulinemia D, escasamente conocido y diagnosticado dada su rareza y también su pobre gama de síntomas para su sospecha. Se le ha descrito dentro del grupo de padecimientos que cursan con síndrome febril de tipo periódico y debe tenerse en cuenta como diagnóstico diferencial ante cualquier caso de fiebre de origen obscuro. Existe desafortunadamente, una limitante en cuanto a su diagnóstico definitivo, ya que dentro del laboratorio de inmunología no se tiene bien establecido el método de detección de los niveles de IgD al menos en nuestro país. Será conveniente conocer las características de dicho síndrome, de manera que pueda diagnosticarse por clínica y posteriormente sean desarrolladas las técnicas que identifiquen por análisis inmunológicos la cantidad y características de la IgD

Aumento in vitro de la producción de factor estimulante de colonias por células mononucleares de sangre periférica en los pacientes con síndrome de hiperinmunoglobulinemia E

Objetivos: analizar el comportamiento in vitro de variasa citoquinas relacionadas con la respuesta inmuine en pacientes con SHIE, con asma alérgica y en sujetos normales

Síndrome de hiper IgE: revisión bibliográfica / Hyper IgE syndrome: bibliography review

El síndrome de hiper IgE (SHIE) es una rara entidad que se caracteriza por presentar infecciones cutáneas y respiratorias, sobre todo neumonías a estafilococo, con posterior formación de neumatoceles, disturbios en el metabolismo óseo y una IgE sumamente elevada. En el presente artículo se trata de actualizar el tema en sus aspectos fisiopatológicos, inmunológicos y nuevas conductas de tratamiento

Hepatitis C virus antibodies in patients with hypergammaglobulinemia and autoantibodies

It was found that testing for antibodies to hepatitis C virus [HCV-Ab] by the available recombinant EIA may yield false positive results in patients with various liver diseases and in others with no evidence of liver disease. This work thus aimed at studying any coexisting relation between HCV-Ab positivity by ELISA and generation testing and the presence of autoantibodies and hypergammaglobulinemia among Egyptian patients. For this purpose, 21 patients with various autoimmune diseases and 20 patients with various liver diseases and positive anti-HCV-Ab were studied, besides 300 normal blood donors volunteers. The results showed a significant relation between HCV-Abs positivity and high IgG levels in tested sera, on one hand, and with positive antinuclear antibody and positive rheumatoid factor, on the other hand. It was thus concluded that a positive HCV-Ab result by ELISA technique should be considered with caution in such conditions

Estudios linfocitarios, fenotipicos y funcionales en inmunodeficiencias primarias / Lymphocyte, phenotypic and functional studies in primary immunodeficiencies

Se estudió el fenotipo leucocitario de 64 pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP). También se analizaron eventos relacionados con la activación linfocitaria con expresión del antígeno CD25 (TAC) y respuesta a IL2 oxógena, y vinculados a circuitos de inmunorregulación (supresión espontánea y por factores solubles). Estos estudios funcionales se presentan tomando como modelo a la inmunodeficiencia con hiper IgM (IDHM). En la inmunodeficiencia Común Variable encontramos procentajes normales de linfocitos B y alteración de la relación CD4/CD8 y en la Agamaglobulinemia ligada al sexo, ausencia de linfocitos B y distribución normal de poblaciones reguladoras. Estos resultados diferencian a dos entidades con características clínicas e infectológicas similares. La población celular CD38 se halló aumentada en: IDP a predominio celular; Ataxia Telangiectasia, Sindrome de Hiper IgE, Sindrome de Di George (SDG) y Candidiasis Cutáneo Mucosa Crónica. El aumento de la expresión de este antígeno se correlacionó con la presencia de compromiso de la inmunidad celular. Además, en el SDG, se observó marcada disminución de células CD8+ y relación CD4/CD8 aumentada. En dos pacientes con IDHM, el perfil fenotípico correspondió al hallado en las IDP a predominio celular con disminución de población CD3, relación CD4/CD8 baja y aumento de células CD38). En ellos, la respuesta proliferativa disminuida a PHA indica compromiso de la inmunidad celular. Se halló déficit en la expresión del antígeno CD25...

Gammapatías monoclonales: análisis de 26 casos / Monoclonal gammaoathies: analysis of 26 cases

Se analizan 26 casos de gammapatías monoclonales, presentados en pacientes del Hospital Regional de talca, en los últimos seis años. Se muestra el tipo de patología y frecuencia con que se presentaron 21 casos de gammapatía monoclonal maligna (G.M.M.) y 5 casos de gammapatía monoclonal benigna (G.M.B.). La distribución según sexo y edad es analizada en cada grupo. Se muestran las características inmunológicas (clase de inmunoglobulina, migración electroforética y nivel sérico de componente monoclonal) y hematológicas (anemia, leucopenia y trombopenia) presentadas en las G.M.N. y G.M.B. estudiadas

A rare case of variable immune deficiency with type II dysgammaglobulinaemia, light chain defect, gut associated IgA deficiency and progressive neutropenia.

This report describes in detail an unusual variant of a common variable immunodeficiency disease in a seven-year-old boy. The unique features were progressive neutropenia due to defective myelopoiesis, serum IgG and IgA deficiencies, defective immunoglobulin light-chain synthesis, absence of secretory IgA and IgM gammopathy. He had been born healthy, but following a thermal injury at the age of 1 1/2 years, he suffered recurrent attacks of sinopulmonary and urinary tract infections, enteritis due to enteropathogenic E. coli, Giardia lamblia and E. histolytica, developed pulmonary tuberculosis and died of deep mycotic infection of the oral cavity and obstruction of the bronchial tree. The cause of the defective myelopoiesis could not be determined, but it might have been due to prolonged sulphomamide therapy administered for controlling his persistent urinary tract infection due to paraphymosis.